모야모야병 증상 그리고 완치
사람의 뇌는 좌우 내경동맥과 좌우의 추골동맥 총 4개의 혈관으로 영양을 받고 이들의 4개 혈관은 뇌저부에서 서로 연결되어 윌리스서클을 형성하고 있습니다. 모야모야병 이란 윌리스동맥륜폐색증이라고도 불리며 모야모야라는 이름에서 알 수 있듯이 일본인에게 많이 발생했고 그래서 일본인이 발견한 병입니다.
그럼 도대체 무슨 병인지부터 한번 확인해 보도록 하겠습니다. 뇌 양쯕의 내경동맥 말초부분이 점점 좁아져서 마침내 막히게 되고 그 대신 가느다랗고 흐릿하면서 연기가 올라오는 듯한 모습의 혈관이 뇌에 영양을 공급하게 되는 질환입니다.
뇌혈관조영 영상으로 좁은 혈관이 모여있는 것이 마치 담배연기처럼 모락모락 올라오는 듯한 느낌이라서 일본어로 그런 느낌을 주는 단어인 모야모야병 이라 칭해지게 되었습니다. 아시아계에 많은 병입니다.
모야모야병 원인은 아직 명확하지 않지만 가족력인 경우가 10% 정도라서 어떤 유전적 요소가 관계되어 있지 않을까 생각하고 있습니다. 5살 전후로 생기는 어린이형과 30~40대에 발생하는 성인형이 있으며 여성에게 좀 더 많이 나타납니다.
모야모야병 즉 윌리스동맥폐색증은 원인은 아직 밝혀지지 않으며 1982년 희귀성 난치질환으로 지정되었고 우리나라에서는 아직 정확한 수가 파악된 것은 아니지만 약 600여명의 환자가 있고 증가추세에 있다고 합니다.
모야모야병 증상 - 어린이형
뇌경색이나 일과정 뇌허혈발작으로 발생합니다. 뜨거운 음식을 먹을 때 후~후~하고 불었을 때, 하모니카 등을 불었을 때라던지 하는 동작 후 일시적으로 손발이 움직이지 않게 되는 일과성 뇌허혈발작증상이 일어나는 것이 전형적인 어린이형 모야모야병 증상 입니다.
호흡을 빨리 반복하면 혈액의 이산화탄소 농도가 감소하고 뇌혈관은 산소가 충분히 있다고 오해새 혈관을 수축시킵니다. 이것으로 모야모야병 처럼 원래 뇌 혈관이 가늘게 혈액이 충분히 도달하지 않은 뇌에서는 혈액이 부족해져 허혈증상이 발생합니다.
모야모야병 증상 가벼울 때는 금방 회복되지만 증상이 심하면 그대로 뇌경색ㅇ 되기도 합니다. 증상이 심하면 인지장애와 실어증상도 발생할 수 있습니다.
어린이형 모야모야병 증상이 5세 전후로 가장 많이 나타나는 것은 유치원이나 어린이집 등에서 하모니카나 멜로디언 등 호흡을 불어넣거나 하면서 하는 악기연주 등을 배우기 시작하기 때문인 것으로 보여지고 있습니다.
영유아기에 모야모야병 증상 나타나는 경우는 중증 뇌경색이 되는 예도 있지만 5세 이상의 일과성 뇌허혈발작증상이 나타났을 때는 적절한 외과치료로 증상도 없이 성장할 수 있습니다.
성인형 모야모야병 이라는 것은 뇌경색증상으로 나타나는 경우도 있지만 2.3은 모야모야관이 파열해서 뇌 내출혈, 뇌실내출혈 등으로 증상이 나타납니다. 이 경우는 두통과 의식장애로 증상이 보이고 또한 뇌동맥류가 같이 있는 경우도 꽤 있습니다.
이러한 모야모야병 증상 나타났을 때 어떻게 검사하고 진단을 받을 수 있을까요? 초기인 경우는 머리부분의 CT, MRI등으로 사실 진단이 어려운 병입니다. 어린이나 영유아인 경우는 뇌 혈관까지 보는 일은 적기 때문에 CT, MRI만으로는 놓치기 쉽습니다. 의심스러울 경우는 뇌 혈관을 보는 MRA등이 필요할 수 있습니다.
수술을 전제로 한 모야모야병 진단을 위해서는 뇌혈관조영술을 합니다. 뇌내혈관조영은 내경동맥 협착과 뇌 안에 연기같은 혈관모습을 볼 수있습니다. 뇌혈류를 ㅁ보는 검사도 있습니다. 또한 뇌파검사로 과호흡을 하면 여파가 늦게 나타나기도 합니다.
또한 모야모야병 에서는 신장 동맥이 좁아져 고혈압을 합병하는 경우도 있어 전신 체크를 해야 할 필요가 있으며 지능테스트를 정기적으로 해 보는 것도 바람직 합니다.
어린이형 모야모야병 치료 로는 일과성 뇌허혈발작과 뇌경색을 동반하는 경우는 뇌혈관재건술을 합니다. 이는 뇌로 가는 혈류를 증가시키는 수술로 이런 수술을 하면 일과성뇌허혈발작은 사라지고 뇌경색 발생도 예방할 수 있습니다. 하지만 모야모야병 자체는 진행성 질환이기 때문에 반드시 정기적 검사를 받아야 합니다
성인형 모야모야병 치료 로는 출혈이 있는 경우 수술을 해서 출혈과 경색을 예방할 수 있는지 어떤지는 분명하지 않습니다. 위에서도 말했듯이 진행성 질환이므로 오랜시간에 걸쳐 경과를 관찰하게 됩니다.
모야모야병 치료 하는 수술은 뇌혈행재건술이 일반적으로 증상과 정도에 따라서는 항혈소판요법으로 허혈발작을 예방하는 치료를 할 수도 있습니다.
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